Надпочечниковая недостаточность: причины, симптомы, диагностика и лечение

Надпочечниковая недостаточность: причины, симптомы, диагностика и лечение

Надпочечниковая недостаточность

Гипоадренокортицизм – тяжелое заболевание эндокринной системы, первичное заболевание коры надпочечников (также известное как болезнь Аддисона) или вторичное заболевание, при котором наблюдается резкое снижение секреции АКТГ и нарушение функциональной способности коры надпочечников вырабатывать гормоны. Нарушение любого из этих отношений вызывает нарушения в системе гипоталамус-гипофиз-надпочечники. Этот термин может относиться к различным симптомам и осложнениям гипокортицизма. Характерный для болезни процесс – деструктивное течение в надпочечниках.

    Классификация надпочечниковой недостаточности Причины надпочечниковой недостаточности Причины вторичной недостаточности надпочечников Причины третичной надпочечниковой недостаточности Симптомы надпочечниковой недостаточности Диагностика надпочечниковой недостаточности Осложнения недостаточности надпочечников Лечение надпочечниковой недостаточности Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

Дефицит или снижение выработки минералокортикоидного гормона провоцирует снижение натрия и воды, что вызывает повреждение и обезвоживание организма, уменьшается масса циркулирующей крови. Заболевание часто встречается у женщин и мужчин среднего и пожилого возраста и довольно редко у детей.

Этот вид заболевания может спровоцировать заболевания, приводящие к разрушению коры надпочечников: сифилис, СПИД, туберкулез, лимфогранулематоз, амилоидоз, различные виды опухолей надпочечников.

Из истории болезни известно, что именно Аддисон впервые описал течение болезни в 1855 году, которая связана с туберкулезным происхождением паренхимы надпочечников – этим объясняется второе название болезни – болезнь Аддисона.

Классификация надпочечниковой недостаточности

Современная медицина выделяет 3 типа надпочечниковой недостаточности: первичную, вторичную и третичную.

Базовый тип

Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность в силу своей специфики изначально поражает сами надпочечники. Этот вид заболевания – один из самых распространенных видов недостаточности надпочечников. По статистике это происходит в 90% случаев такого заболевания.

Вторичные и высшие формы обучения

Хроническая вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность характеризуется острым дефицитом секреции АКТГ или кортиколиберина, который секретируется гипоталамо-гипофизарной системой. Все это может нарушить или полностью потерять способность работать с надпочечниками.

В медицинской практике врачи делят острую и хроническую недостаточность надпочечников в зависимости от скорости развития симптомов заболевания.

Причины надпочечниковой недостаточности

Врачи причисляют к причинам длительной первичной надпочечниковой недостаточности такие заболевания и факторы:

    ВИЧ-инфекция, сифилис, грибковые инфекции, туберкулез, метастазы различных новообразований; Аутоиммунное разрушение коры надпочечников, которое может вызвать поражение и отказ других желез в эндокринной системе ятрогенные факторы – терапия антикоагулянтами, которые могут спровоцировать кровоизлияния с обеих сторон надпочечников; хирургическое вмешательство по удалению надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга; применение препаратов, блокирующих стероидогенез в надпочечниках (хлодитан, спиронолактон, аминоглютетимид).

Основной причиной первичной хронической надпочечниковой недостаточности в первую очередь является аутоиммунное заболевание надпочечников. Исследования этого типа недугов показали, что в крови пациентов обнаруживаются антитела против различных компонентов коры надпочечников. При надпочечниковой недостаточности эти антитела влияют на основные ферменты, стероидогенез и 21-гидроксилазу. Располагаясь в эндоплазматической сети клеток коры надпочечников, этот фрагмент провоцирует реакцию превращения 17-гидроксипрогестерона в 11-дезоксикортизол в зоне пучка, что обеспечивает синтез кортизола и реакцию превращения прогестерона в 11-дезоксикортикостерон в клубочках. зона, обеспечивающая синтез альдостерона.

Антитела к 21-гидроксилазе выявляются у 60-80% пациентов с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью. Сама продолжительность заболевания определяет количество антител в крови.

Врачи часто связывают первичную хроническую недостаточность с множеством других аутоиммунных эндокринных заболеваний. В медицине это называется аутоиммунным полигландулярным синдромом (АПГС). К таким разновидностям аутоиммунного полигландулярного синдрома относятся:

PGA I типа – заболевание встречается редко, характеризуется аутоиммунным типом наследования и проявляется кандидозом кожно-слизистых оболочек (встречается в детском возрасте), но на более поздних стадиях выявляется надпочечниковая недостаточность; APSS типа II – это заболевание, которое в основном поражает взрослых и чаще встречается у женщин.

Первопричиной первичной хронической недостаточности надпочечников около ста лет назад был туберкулез. В настоящее время, когда с этим заболеванием знакомы практически все врачи и лечат даже самые тяжелые его формы, случаи, когда туберкулез является причиной недостаточности надпочечников, составляет всего 7-8%.

Первичная надпочечниковая недостаточность может быть вызвана общим (генетическим) заболеванием, например адренолейкодистрофией. Это заболевание поражает кору надпочечников и белое вещество нервной системы. Заболевание встречается редко и поражает только 1 ребенка из 20 000 рожденных. Распространенной формой заболевания является церебральная форма, которая протекает тяжело и возникает только в более старшем возрасте (6-12 лет).

Читайте также:  Во время лечения необходимо соблюдать строгие правила гигиены, чтобы не допустить повторного заражения

Метастатические изменения в надпочечниках можно назвать довольно редким заболеванием, приводящим к хронической надпочечниковой недостаточности. Часто надпочечниковую недостаточность вызывают метастазы крупноклеточной лимфомы и бронхиального рака легких.

Самая редкая причина проблем с надпочечниками – грибковая инфекция. Среди них такие как: паракокцидомикоз, кокцидомикоз, бластомикоз.

Основные формы гипоадренокортицизма – хроническая вторичная и третичная недостаточность. Типичные нарушения вторичной надпочечниковой недостаточности являются как следствием недостаточной продукции АХТ гипофизом, так и аномальной формой гипофиза. Вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность возникает при достаточно массивных процессах в турецком седле (это могут быть различные опухоли и кисты в районе селяры), а также при хирургической гипофизэктомии и при облучении гипоталамо-гипофизарной области.

Причины вторичной надпочечниковой недостаточности

Вторичная надпочечниковая недостаточность также может быть вызвана:

    ишемия гипоталамуса и гипофиза; кровоизлияние в гипофиз и другие сосудистые заболевания; тромбоз кавернозного синуса; нарушение обмена веществ; любая лучевая терапия, хирургическое вмешательство, повлекшее травмы.

Причины третичной надпочечниковой недостаточности

Причиной хронической третичной недостаточности надпочечников станет длительный прием внушительных доз глюкокортикоидов, которые используются для лечения некоторых заболеваний. Недостаток секреции АЦГТ и КРГ приводит к нарушению работы коры надпочечников, могут начаться атрофические процессы, которые могут вызвать необратимые повреждения.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Симптомы недостаточной активности коры надпочечников на разных стадиях могут проявляться по-разному.

Таким образом, первичная хроническая недостаточность не возникает внезапно и быстро, для нее характерны:

    медленное увеличение пигментации кожи; частая утомляемость (даже при малейших физических нагрузках); потеря аппетита и, как следствие, похудание.

Основные симптомы этого заболевания – мышечная слабость и общая слабость, ломота и боли в теле.

Мышечная недостаточность и общая недостаточность могут возникать спорадически на ранних стадиях при любом типе стресса или депрессии. Он может пройти после отдыха (например, после ночного сна), но затем вернуться снова и даже стать постоянным симптомом астении. В этом случае также часто развивается психологическая астения. Именно нарушения электролитного и углеводного баланса приводят к столь неблагоприятным результатам. Изменение цвета слизистых оболочек и кожи также будет явным признаком надпочечниковой недостаточности. Яркие симптомы болезни являются следствием длительного заболевания. Во-первых, те части тела, которые постоянно подвергаются воздействию солнечного света, такие как руки, лицо и шея, могут менять цвет и темнеть. На руках могут появиться пятна гиперпигментации, которые четко выделяются на общем уровне цвета руки, а места наибольшего трения об одежду могут потемнеть. Не всегда удается обнаружить гиперпигментацию слизистых оболочек десен, губ, мягкого и твердого неба. Часто встречаются витилиго (непигментированные пятна) и гиперпигментация. Они могут иметь размер от самых маленьких до самых больших, а их контуры могут иметь неправильную форму. Витилиго можно обнаружить только у пациентов со стойкой надпочечниковой недостаточностью. Одним из ранних симптомов заболевания также может быть длительный загар после пребывания на солнце. Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, сопровождающиеся потерей аппетита, рвотными рефлексами, тошнотой – эти симптомы могут возникать изначально и постепенно усиливаться. Расстройства пищеварения встречаются довольно редко. Эти симптомы могут быть вызваны низким уровнем выработки пепсина и соляной кислоты, а также избытком хлорида в кишечнике. Организм постепенно теряет натрий – это происходит в результате диареи и рвоты, в результате чего острая надпочечниковая недостаточность гарантирована. Врачи уже отметили, что при таком результате пациенты часто испытывают тягу к соленой пище. Похудание – постоянный симптом, который может варьироваться от умеренного (4-6 кг) до значительного (15-30 кг), особенно если человек долгое время имеет лишний вес. Гипогликемические состояния часто встречаются у пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью. Такие случаи появляются внезапно и натощак, и после еды (особенно после еды, богатой углеводами) через 2-3 часа. Этот тип припадка сопровождается слабостью и потливостью. Одним из симптомов надпочечниковой недостаточности также может быть артериальная гипотензия, которая часто появляется в начале болезни. По этой причине может возникнуть обморок и головокружение. Причиной появления этого симптома будет снижение натрия в организме человека, а также уменьшение объема плазмы.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Прежде чем поставить диагноз, пациент должен пройти ряд обследований и анализов. Однако есть одно «но». Пациентам, у которых есть четко выраженные симптомы острой (критической) надпочечниковой недостаточности, следует немедленно начинать лечение, даже не дожидаясь результатов анализов. В этом случае нельзя откладывать время ни при каких обстоятельствах, ведь на кону человеческая жизнь. Если возможно и позволяет время, тест на стимуляцию АКТГ можно провести довольно быстро, но в некоторых случаях все тесты следует отложить до исчезновения основных симптомов.

Читайте также:  Как узнать, что вы беременны? Первые признаки на ранней стадии

Пациенты часто имеют низкий уровень кортизола в плазме при рандомизированном тестировании. Даже если уровень кортизола находится в пределах нормы, он слишком низкий для пациента с кризом надпочечников.

Тест АКТГ

Тест ACTH более подробный и информативный. Ответ и концентрация кортизола не увеличиваются в ответ на введение экзогенного АКТГ при первичной хронической надпочечниковой недостаточности. Первичная или вторичная недостаточность надпочечников может быть диагностирована на основании содержания АКТГ, т. е. если значения низкие, имеется дефицит АКТГ, высокие значения будут при болезни Аддисона.

Тест с инсулиновой гипогликемией

Тест на инсулиновую гипогликемию является наиболее точным методом диагностики вторичной гиперкортизолемии пациента, определяя уровень кортизола в гипогликемическом состоянии инсулина короткого действия.

У пациента, который уже получал глюкокортикоиды, этот тип теста можно проводить утром или, по крайней мере, через 12 часов после инъекции.

Другие тесты

При подозрении на надпочечниковую недостаточность следует провести тесты на нормальную функцию щитовидной железы, а также на функцию гонад, анализы крови, уровень глюкозы и кальция в плазме. Врачи могут порекомендовать анализы мочи и рентген.

Если есть хотя бы малейшее подозрение на ВИЧ-инфекцию, необходимо также провести тест для подтверждения или опровержения диагноза.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Осложнения сопровождаются прогрессированием острой надпочечниковой недостаточности, известной также как криз. При таком результате у пациента часто наблюдается снижение концентрации глюкокортикоидов (гормонов коры надпочечников). Это может произойти при недостаточной дозировке гормона или при отсутствии лечения заболевания. Медики классифицируют следующие симптомы криза надпочечниковой недостаточности:

    желудочно-кишечные симптомы и обострения; сердечно-сосудистые симптомы; психоневрологическая форма.

Очень важно вовремя обратиться к врачу при обнаружении подобных симптомов, ведь если больного не госпитализировать в срочном порядке и не провести необходимое лечение надпочечниковой недостаточности, велика вероятность летального исхода для пациента.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Сам выбор метода лечения недостаточности надпочечников определяется этими целями:

    восполнение дефицита гормонов; полное устранение причины заболевания.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности и устранение причины заболевания можно проводить с помощью лекарств, лучевой терапии и хирургического вмешательства.

Стоит учесть, что при первичной хронической надпочечниковой недостаточности применяют глюкокортикоиды (преднизолон, гидрокортизон) и минералокортикоиды (флудрокортизон). Для побочных эффектов используются только глюкокортикоиды.

Дозировка лекарств зависит от тяжести заболевания пациента, а также от состояния его здоровья.

Положительные эффекты терапии приводят к заметному улучшению самочувствия пациента. Когда состояние пациента стабилизируется, стоит продолжить поддерживающую терапию.

Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

Распространенность первичной хронической надпочечниковой недостаточности колеблется от сорока до ста случаев на миллион в год. Средний возраст пациентов колеблется от 20 до 50 лет, но неудача чаще всего встречается у пациентов в возрасте от 30 до 40 лет.

Люди с симптомами надпочечниковой недостаточности без лечения не могут чувствовать себя хорошо и вести нормальный образ жизни. И при своевременном и правильном лечении вы можете жить совершенно нормальной жизнью с такой же продолжительностью и качеством жизни, вам просто нужно правильно выбрать дозу кортикостероидов. Прогноз при надпочечниковой недостаточности будет очень благоприятным, если заместительное лечение будет проведено профессионально и, главное, своевременно. Прогноз может ухудшиться при наличии аутоиммунных заболеваний. Что касается прогноза адренолейкодистрофии, то он плохой из-за быстрого прогрессирования заболевания, в основном в нервной системе, а не в надпочечниках.

Что касается профилактики надпочечниковой недостаточности, то в медицине такой терапии нет. Если такое заболевание является семейным (врожденным), то возможно медико-генетическое консультирование. В первую очередь важно вовремя распознать болезнь. Дальнейшее развитие первых симптомов острого гипокортицизма, а также криза у пациентов с надпочечниковой недостаточностью легко предотвратить путем хирургического вмешательства, родов или во время беременности. В таких случаях для профилактики болезни назначают препараты DOXA и глюкокортикоиды.

Читайте также:  Задержка менструации на 3, 5, 7, 10 дней - причины и что делать

Во время беременности женщине следует избегать вредного воздействия алкоголя и табачных изделий, что станет отличной профилактикой врожденной надпочечниковой недостаточности, а позже и их гипотиреоза.

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы гарантировать его максимально возможную точность и фактическую правильность.

У нас есть строгие правила в отношении выбора источников информации, и мы цитируем только авторитетные веб-сайты, академические исследовательские институты и, если возможно, проверенные медицинские исследования. Обратите внимание, что числа в скобках ([1], [2] и т. Д.) Являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выделите его и нажмите Ctrl + Enter.

Надпочечниковая недостаточность (синоним: гипокортицизм) – снижение функции глюкокортикоидов и минералокортикоидов в надпочечниках – одно из самых тяжелых заболеваний эндокринной системы.

Его различают острой и хронической надпочечниковой недостаточностью. Различают первичный гипокортицизм, вызванный прямым повреждением коры надпочечников, и вторичный гипокортицизм, вызванный дефектами гипофиза или гипоталамуса с дефицитом АКТГ.

Код по МКБ-10

    E27.1 Первичная надпочечниковая недостаточность. E27.3 Медикаментозная надпочечниковая недостаточность. E27.4 Другая и неуточненная недостаточность надпочечников.

Причины хронической надпочечниковой недостаточности

Основная причина первичного гипокортицизма – аутоиммунное разрушение коры надпочечников. Появление аутоантител к антигенам клеток надпочечников часто сопровождается выработкой аутоантител, специфичных для других органов, что приводит к развитию полигландинового синдрома – сочетания хронической надпочечниковой недостаточности с аутоиммунным тиреоидитом, диабетом, гипопаратиреозом, пернициозной анемией, витилиго и др. кандидоз. Другой причиной первичного поражения надпочечников является туберкулез, хотя его этиология у детей встречается реже, чем у взрослых. Иногда первичный гипокортицизм может быть вызван врожденной гипоплазией надпочечников, генетически наследуемым Х-сцепленным рецессивным заболеванием (присутствует только у мальчиков).

Наиболее частой причиной вторичного гипокортицизма являются деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной системе (опухоль, травма, инфекция).

Из-за недостатка глюкокортикоидов, которые в здоровом организме обеспечивают активацию глюконеогенеза, запасы гликогена в мышцах и печени снижаются, а содержание глюкозы в крови и тканях снижается. Снижение поступления глюкозы в ткани приводит к астении и мышечной слабости. Дефицит минералокортикоидов приводит к увеличению выведения натрия, хлорида и воды, что приводит к гипонатриемии, гиперкалиемии, обезвоживанию и понижению артериального давления. Недостаточность андрогенов надпочечников, сопровождающая надпочечниковую недостаточность, проявляется задержкой роста и полового развития. Снижает интенсивность анаболических процессов в костной и мышечной ткани. Клинические симптомы хронической надпочечниковой недостаточности появляются при разрушении 90% железистых клеток.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности в основном связаны с дефицитом глюкокортикоидов. Врожденные формы гипокортицизма появляются в первые месяцы жизни. При аутоиммунном воспалении надпочечников заболевание возникает чаще в возрасте 6-7 лет. Характерны отсутствие аппетита, похудание, падение артериального давления, слабость. Боль в животе, тошнота и беспричинная рвота – обычное явление.

Гиперпигментация кожи – патогномоничный клинический симптом первичного гипокортицизма. Естественные складки кожи и участки контакта с одеждой имеют интенсивный цвет. Гиперпигментация вызвана чрезмерной секрецией АКТГ и гормона, стимулирующего меланоциты. Гиперпигментация не возникает при вторичном гипокортицизме.

В некоторых случаях гипогликемические состояния развиваются из-за отсутствия противодействия глюкокортикоидным эффектам.

При врожденной хронической надпочечниковой недостаточности симптомы заболевания проявляются вскоре после рождения. Характерны быстрое похудание, гипогликемия, анорексия, срыгивание. Пигментация сосков типична, белая линия живота, наружных половых органов на фоне бледной кожи.

Классификация хронической надпочечниковой недостаточности

I. Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона)

    Врожденный.

      Врожденная гипоплазия коры надпочечников. Гипоальдостеронизм. Адренолейкодистрофия. Изолированный семейный дефицит глюкокортикоидов. Синдром Олгроува.

    Приобретенный.

      Аутоиммунное воспаление надпочечников. Инфекционное воспаление надпочечников (туберкулез, сифилис, микоз). Амилоидоз. Метастазирование злокачественной опухоли.

II. Вторичная надпочечниковая недостаточность

    Врожденный.

      Изолированный дефицит кортикотропина. Гипопитуитаризм.

    Приобретенный. Деструктивные изменения гипофиза (опухоли, кровоизлияния, инфекции, аутоиммунное воспаление гипофиза).

III. Третичная надпочечниковая недостаточность

    Врожденный. Изолированная кортиколибериновая недостаточность. Множественный гипоталамический гипоталамус. Приобретенный. Деструктивное повреждение гипоталамуса.

IV. Нарушения рецепторов стероидных гормонов

    Псевдогипоальдостеронизм. Ятрогенная недостаточность надпочечников.

ю7щ, ю8щ, ю9щ

Оцените статью
Добавить комментарий